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A síndrome de West é uma doença rara, um tipo de epilepsia, chamada de epilepsia mioclônica. É mais comum entre bebês do sexo masculino e costuma se manifestar até os 12 meses de idade.
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Os espasmos dessa doença não devem ser confundidos com epilepsia comum. A diferença principal entre as duas condições é o fato de a síndrome de West combinar os espasmos com atrasos ou regressão no desenvolvimento neuropsicomotor.
Síndrome de West: como identificar?
A síndrome de West pode ser confundida com susto do bebê, uma reação normal que ocorre em recém-nascidos até o quarto mês de vida. Há situações em que os espasmos, que duram cerca de dois segundos, acontecem de forma isolada, mas muitas vezes se repetem com pausas de cinco a dez segundos entre um e outro.
Esses espasmos têm como características a flexão súbita da cabeça, com afastamento dos membros superiores e flexão das pernas. Nesse sentido, a síndrome de West é diagnosticada a partir da combinação dos seguintes sinais:
- atraso no desenvolvimento ou regressão no desenvolvimento psicomotor;
- espasmos físicos;
- eletroencefalograma com traços anormais chamados de hipsarritmia.
O médico pode requisitar alguns exames, como ressonância magnética e testes genéticos (feitos com coleta de sangue ou urina). Em alguns casos, a síndrome de West também é associada com retardo mental e autismo.
Quais as causas da síndrome de West?
- Malformações cerebrais;
- Infecções de sistema nervoso central;
- Falta de oxigenação no cérebro no momento do parto;
- Nascimento prematuro;
- Hemorragias intracranianas;
- Erros inatos do metabolismo;
- Problemas genéticos.
Tratamento da síndrome de West
A síndrome de West é uma doença que não tem cura e os tratamentos para controle vão considerar a existência de condições relacionadas. Os principais objetivos do tratamento são controlar os espasmos e tratar a sua causa, quando possível. Costumam ser prescritos hormônios, corticosteroides ou anticonvulsivantes.
Dieta cetogênica
Se as opções de tratamentos hormonais ou com anticonvulsivantes não surtirem efeito, o médico poderá recomendar uma dieta cetogênica, baseada em refeições com redução de carboidratos. Esse tipo de dieta, no caso de pessoas com crises de epilepsia, visa regular o metabolismo da glicose e reduzir a inflamação, além de favorecer o funcionamento adequado de importantes sistemas de neurotransmissão.
Existe ainda uma cirurgia para epilepsia em caso de uma lesão localizada responsável pelos espasmos infantis.
Os espasmos infantis provocados pela síndrome de West costumam ser difíceis de tratar. Em boa parte dos casos, o tratamento precisa ser repetido ou até mesmo ser adotada uma segunda opção de terapia.
Revisão Técnica: Luiz Antônio Vasconcelos – Especialista em Clínica Médica, Medicina Interna, Cardiologia e Ecocardiografia. Cardiologista e clínico das unidades de pronto atendimento e do corpo clínico do Hospital Israelita Albert Einstein.
