Cerca de 7,6 mil casos de mieloma múltiplo são diagnosticados, por ano, no Brasil, de acordo com estimativa da International Myeloma Foundation Latin America. Embora considerada rara, trata-se da segunda neoplasia hematológica mais comum.
Chamada também de “câncer dos plasmócitos”, a condição é diagnosticada quando surgem clones anormais das células plasmáticas (ou os plasmócitos) — tipo de glóbulos brancos responsáveis pela produção das proteínas imunoglobulinas (IgA, IgM, IgG, por exemplo) —, que passam a se multiplicar de forma desenfreada na medula óssea, produzindo imunoglobulinas também anômalas.
Essa ação prejudica a produção das demais células sanguíneas, e pode gerar alterações como a anemia e a queda na produção das plaquetas. Além disso, a doença também danifica os ossos e o próprio sistema imunológico, ou de defesa.
Tipos de mieloma múltiplo
A doença se diferencia de acordo com o tipo de paraproteína (imunoglobulinas anômalas) que é produzida/secretada. Como as imunoglobulinas são formadas por proteínas de cadeia pesada (como as IgA, IgG, IgM, IgD e IgE) e de cadeia leve (Kappa ou Lambda), o mieloma múltiplo pode se subdividir em:
- Mieloma múltiplo IgG (Kappa ou Lambda);
- Mieloma múltiplo IgA (Kappa ou Lambda);
- Mieloma múltiplo IgM (Kappa ou Lambda);
- Mieloma múltiplo IgD (Kappa ou Lambda);
- Mieloma múltiplo IgE (Kappa ou Lambda);
- Mieloma múltiplo de cadeias leves Kappa ou Lambda;
- Mieloma múltiplo não secretor (quando não há secreção de nenhuma imunoglobulina).
O tipo IgG é o mais comum, seguido do IgA e do cadeias leves.
Sintomas
São diversos os sintomas que podem aparecer conforme a progressão do mieloma múltiplo, como por exemplo:
- Cansaço, fraqueza, palidez, falta de ar e palpitações aos esforços (devido à anemia);
- Infecções de repetição nas vias aéreas ou no canal urinário (pela produção de anticorpos não funcionantes);
- Fraturas e dores ósseas (nas costas e no peito, por exemplo);
- Insuficiência renal, com aumento nos níveis de cálcio no sangue, pela alteração no metabolismo ósseo;
- Queda no número de plaquetas: condição identificada no hemograma, que não causa, em geral, sintomas. Mas, quando intensa, podem surgir manchas pequenas na pele, e às vezes sangramento nas mucosas do nariz e da gengiva.
Diagnóstico
O diagnóstico do mieloma múltiplo acontece, muitas vezes, a partir da reclamação do paciente de dores ósseas persistentes. Ao buscar o auxílio médico, os especialistas identificam alterações suspeitas, como a anemia, insuficiência renal ou lesões ósseas que chamam atenção para o câncer.
Para confirmar a condição, no entanto, alguns exames podem ser indicados, como:
Exame de medula óssea: são dois procedimentos, o mielograma (no qual a medula óssea é aspirada) e a biópsia da medula óssea (coleta de pequenos fragmentos do osso). São feitos sob anestesia local;
Hemograma;
Exame da função renal;
Dosagem de cálcio no sangue.
Exames específicos de sangue: eletroforese e imunofixação de proteínas e cadeias leves-livres;
Exame específico de urina; proteinúria e imunofixação na urina
Exames de imagem: para identificar possíveis lesões/fraturas em locais de dor, e para mensurar a doença óssea. Podem ser feitos Raio-X ou preferentemente, tomografias e/ou ressonância magnética do esqueleto, ou PET-CT.
Exame citogenético (casriotipo e FISH): que vão determinar o prognóstico (provável desenvolvimento da doença) e auxiliar na estratégia terapêutica.
Para a confirmação do diagnóstico, três elementos são necessários:
- Presença de proteína monoclonal no sangue e/ou na urina;
- Aumento no número de plasmócitos acima de 10% (em geral, é até 2%) na medula óssea, com laudo do plasmocitoma (tumor formado por plasmócitos);
- Evidências de danos gerados pelo mieloma múltiplo, como anemia, lesões líticas na radiografia do esqueleto, insuficiência renal e hipercalcemia (aumento no nível de cálcio no sangue) ou relação de cadeias leves livres acima de 100 ou plasmócitos na medula em mais de 60%.
Fatores de risco
Apesar de não haver medidas conhecidas e eficazes de prevenção da doença, ou fatores de risco/causas específicas, os especialistas acreditam que uma combinação de fatores pode aumentar a suscetibilidade do mieloma, como a predisposição genética e a exposição a algumas condições ambientais. Por exemplo, radiação, pesticidas, solventes e mesmo quem já passou por outras doenças oncológicas sanguíneas estariam em maior risco.
Outros fatores de risco conhecidos são: idade acima dos 65 anos e o diagnóstico ou histórico de uma condição que reduz a produção da proteína monoclonal pelos plasmócitos (Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado, ou GMSI);
Tratamentos
A escolha do tratamento para o mieloma múltiplo depende de diferentes fatores, como idade, estado geral do paciente, presença ou não de comorbidades e o estadiamento da doença. No entanto, todos devem ser tratados.
Para os pacientes acima dos 70 anos, ou portadores de comorbidades que impedem a realização de tratamentos mais agressivos, a indicação é de protocolos que incluem uma série medicamentos combinados, sem a indicação do transplante autólogo.
No caso dos pacientes mais jovens, abaixo dos 70 anos, o transplanta autólogo de células-tronco hematopoéticas, sempre que possível, é considerado.